프리온 병이란?

프리온 병은 인간과 동물 모두에게 영향을 미칠 수있는 신경 퇴행성 장애의 그룹입니다.

뇌에 비정상적으로 접힌 단백질이 축적되어 다음과 같은 변화를 일으킬 수 있습니다.

기억
행동
운동

프리온 질병은 매우 드뭅니다. 미국에서는 매년 약 350 건의 새로운 프리온 병 사례가보고됩니다.

연구원들은 이러한 질병에 대해 더 많이 이해하고 효과적인 치료법을 찾기 위해 여전히 노력하고 있습니다. 현재 프리온 질병은 항상 결국 치명적입니다.

프리온 병에는 어떤 종류가 있습니까? 어떻게 개발할 수 있습니까? 그리고 그들을 막을 방법이 있습니까?

이 질문에 대한 답을 찾으려면 계속 읽으십시오.

프리온 병이란?

프리온 질병은 뇌에서 단백질의 잘못 접힘, 특히 프리온 단백질 (PrP)이라고하는 단백질의 잘못 접힘으로 인해 뇌 기능이 점진적으로 저하됩니다.

이 단백질의 정상적인 기능은 현재 알려져 있지 않습니다.

프리온 병 환자에서 잘못 접힌 PrP는 건강한 PrP에 결합하여 건강한 단백질도 비정상적으로 접힐 수 있습니다.

잘못 접힌 PrP는 뇌에 축적되어 덩어리를 형성하여 신경 세포를 손상시키고 죽입니다.

이 손상은 뇌 조직에 작은 구멍을 만들어 현미경으로 보면 스폰지처럼 보입니다. 사실, "해면상 뇌병증"이라고하는 프리온 질병을 볼 수도 있습니다.

다음과 같은 여러 가지 방법으로 프리온 병을 개발할 수 있습니다.

획득. 외부 소스에서 비정상적인 PrP 노출은 오염 된 식품이나 의료 장비를 통해 발생할 수 있습니다.
상 속됨. PrP를 코딩하는 유전자에 존재하는 돌연변이는 잘못 접힌 PrP를 생성합니다.
때때로 일어나는. 잘못 접힌 PrP는 알려진 원인없이 발생할 수 있습니다.

프리온 질병의 유형

프리온 병은 인간과 동물 모두에서 발생할 수 있습니다. 다음은 몇 가지 다른 유형의 프리온 질병입니다. 각 질병에 대한 자세한 정보는 표를 따릅니다.

인간 프리온 질병동물 프리온 질병크로이츠 펠트-야콥병 (CJD)소 해면상 뇌병증 (BSE)변종 크로이츠 펠트-야콥병 (vCJD)만성 소모성 질환 (CWD)치명적인 가족 성 불면증 (FFI)스크래피Gerstmann-Straussler-Scheinker 증후군 (GSS)고양이 해면상 뇌병증 (FSE)쿠루전염성 밍크 뇌병증 (TME)유제 해면상 뇌병증

인간 프리온 질병

크로이츠 펠트-야콥병 (CJD). 1920 년에 처음 설명 된 CJD는 획득, 유전 또는 산발적 일 수 있습니다. 대부분의 CJD 사례는 산발적입니다.
변종 크로이츠 펠트-야콥병 (vCJD). 이러한 형태의 CJD는 소의 오염 된 고기를 먹음으로써 얻을 수 있습니다.
치명적인 가족 성 불면증 (FFI). FFI는 수면 및 각성주기를 관리하는 뇌의 일부인 시상에 영향을 미칩니다. 이 상태의 주요 증상 중 하나는 불면증 악화입니다. 돌연변이는 지배적 인 방식으로 유전됩니다. 즉, 영향을받은 사람이 자녀에게 전염 될 확률이 50 %입니다.
Gerstmann-Straussler-Scheinker 증후군 (GSS). GSS도 상속됩니다. FFI와 마찬가지로 지배적 인 방식으로 전송됩니다. 그것은 균형, 조정 및 평형을 관리하는 뇌의 일부인 소뇌에 영향을 미칩니다.
쿠루. Kuru는 뉴기니 출신의 사람들 그룹에서 확인되었습니다. 이 질병은 죽은 친척의 유해가 소비되는 의식 식인 풍습의 형태를 통해 전염되었습니다.

동물 프리온 질병

소 해면상 뇌병증 (BSE). 일반적으로 "광우병"이라고 불리는이 유형의 프리온 병은 소에 영향을 미칩니다. BSE가있는 소의 고기를 섭취하는 인간은 vCJD에 걸릴 위험이 있습니다.
만성 소모성 질환 (CWD). CWD는 사슴, 무스 및 엘크와 같은 동물에 영향을 미칩니다. 그것은 병든 동물에서 관찰되는 급격한 체중 감소에서 그 이름을 얻었습니다.
스크래피. 스크래피는 1700 년대까지 거슬러 올라가는 프리온 병의 가장 오래된 형태입니다. 양과 염소와 같은 동물에게 영향을 미칩니다.
고양이 해면상 뇌병증 (FSE). FSE는 포획 된 국내 고양이와 야생 고양이에 영향을 미칩니다. FSE 사례의 대부분은 영국과 유럽에서 발생했습니다.
전염성 밍크 뇌병증 (TME). 이 매우 드문 형태의 프리온 질병은 밍크에 영향을 미칩니다. 밍크는 모피 생산을 위해 자주 사육되는 작은 포유류입니다.
유제 해면상 뇌병증.이 프리온 병은 또한 매우 드물며 소와 관련된 외래 동물에게 영향을 미칩니다.

프리온 병의 주요 위험 요인은 무엇입니까?

몇 가지 요인으로 인해 프리온 병이 발생할 위험이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

유전학. 가족 중 누군가가 프리온 병에 걸렸다면 돌연변이가 생길 위험이 높아집니다.
나이. 산발성 프리온 질병은 노인에서 발생하는 경향이 있습니다.
동물성 제품. 프리온으로 오염 된 동물성 제품을 섭취하면 프리온 질병이 전파 될 수 있습니다.
의료 절차. 프리온 질병은 오염 된 의료 장비와 신경 조직을 통해 전염 될 수 있습니다. 이것이 발생한 경우에는 오염 된 각막 이식이나 경막 이식을 통한 전파가 포함됩니다.

프리온 병의 증상은 무엇입니까?

프리온 질병은 잠복기가 매우 길며 종종 수년 정도입니다. 증상이 발생하면 점진적으로 악화되고 때로는 빠르게 악화됩니다.

프리온 병의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

사고, 기억, 판단의 어려움
무관심, 초조, 우울증과 같은 성격 변화
혼란 또는 방향 감각 상실
불수의 적 근육 경련 (근간 대성)
조정 상실 (실조증)
수면 장애 (불면증)
어렵거나 불분명 한 말
시각 장애 또는 실명

프리온 병은 어떻게 진단됩니까?

프리온 병은 다른 신경 퇴행성 질환과 유사한 증상을 나타낼 수 있기 때문에 진단하기 어려울 수 있습니다.

프리온 병의 진단을 확인하는 유일한 방법은 사망 후 수행되는 뇌 생검을 통해서입니다.

그러나 의료 서비스 제공자는 증상, 병력 및 여러 검사를 사용하여 프리온 질병을 진단 할 수 있습니다.

사용할 수있는 테스트는 다음과 같습니다.

자기 공명 영상 (MRI). MRI는 뇌의 상세한 이미지를 생성 할 수 있습니다. 이것은 의료 서비스 제공자가 프리온 질병과 관련된 뇌 구조의 변화를 시각화하는 데 도움이 될 수 있습니다.
뇌척수액 (CSF) 검사. CSF를 수집하고 신경 퇴화와 관련된 마커에 대해 테스트 할 수 있습니다. 2015 년에는 인간 프리온 질병의 마커를 특이 적으로 검출하기위한 테스트가 개발되었습니다.
뇌파 검사 (EEG). 이 검사는 뇌의 전기적 활동을 기록합니다.

프리온 병은 어떻게 치료합니까?

현재 프리온 병에 대한 치료법은 없습니다. 그러나 치료는지지 적 치료를 제공하는 데 중점을 둡니다.

이러한 유형의 치료의 예는 다음과 같습니다.

약물. 증상 치료를 돕기 위해 일부 약물을 처방 할 수 있습니다. 예는 다음과 같습니다.
– 항우울제 또는 진정제로 심리적 증상 감소
– 아편 제를 사용하여 통증 완화 제공
– 발 프로 에이트 나트륨 및 클로 나 제팜과 같은 약물로 근육 경련 완화
보조. 질병이 진행됨에 따라 많은 사람들이 자신을 돌보고 일상적인 활동을 수행하는 데 도움이 필요합니다.
수분과 영양을 공급합니다. 질병의 진행 단계에서는 IV 수액 또는 수 유관이 필요할 수 있습니다.

과학자들은 프리온 질병에 대한 효과적인 치료법을 찾기 위해 계속 노력하고 있습니다.

조사중인 잠재적 인 치료법 중 일부는 비정상적인 PrP의 복제를 억제하는 항 프리온 항체 및 "항 프리온"의 사용을 포함합니다.