개요
Pencil-in-cup 기형은 주로 관절염이라고하는 심각한 형태의 건 선성 관절염 (PsA)과 관련된 희귀 한 뼈 질환입니다. 류마티스 관절염 (RA) 및 경피증에서도 발생할 수 있습니다. “Pencil-in-cup”은 X- 레이에서 영향을받은 뼈가 어떻게 보이는지 설명합니다.
- 뼈의 끝이 뾰족한 연필 모양으로 침식되었습니다.
- 이“연필”은 인접한 뼈의 표면을 닳아서 컵 모양으로 만듭니다.
연필 속 컵 변형은 드뭅니다. 절단 관절염은 PsA 환자의 약 5 %, 류마티스 관절염 환자의 4.4 %에만 영향을 미칩니다. 우리는 주로 PsA를 사용한 연필 컵 변형을 살펴볼 것입니다.
X- 레이 또는 스캔 결과 컵 속 연필 퇴화의 징후가 나타나면 가능한 빨리 치료를 시작하여 더 이상의 퇴행을 늦추거나 중지하는 것이 중요합니다. 치료 없이는 관절 파괴가 빠르게 진행될 수 있습니다.
영향을받는 첫 번째 관절은 종종 두 번째 및 세 번째 손가락 관절 (원위 지 골간 관절)입니다. 이 상태는 발가락 관절에도 영향을 미칠 수 있습니다.
PsA에서 연필 속의 기형이 가장 흔하게 나타나지만 척추와 사지의 뼈에 영향을 미치는 다른 형태의 관절염 (척추 관절 병증)도 손가락과 발가락의 장애를 유발할 수 있습니다. 또한 다음과 같은 경우 드물게 발생합니다.
- 전신 경화증 (공막 증)
- 베체트 병
- 전신 홍반 루푸스
연필 속 컵 변형의 원인
절단 관절염과 그 특징적인 컵형 기형은 치료되지 않은 PsA의 가장 심각한 형태입니다.
PsA의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 유전학, 면역계 기능 장애, 환경 요인의 복잡한 상호 작용으로 간주됩니다. 건선 환자의 약 30 %가 PsA에 걸립니다.
건선 가족력이 있으면 건선과 PsA에 걸릴 위험이 높아집니다. 그러나 건선과 PsA 사이에는 뚜렷한 유전 적 차이가 있습니다. 건선을 물려받는 것보다 PsA를 물려받을 가능성이 3 ~ 5 배 더 높습니다.
유전 연구에 따르면 두 개의 특정 유전자를 가진 PsA 환자 (HLA-B27 또는 DQB1 * 02) 절단 관절염 발병 위험이 증가합니다.
PsA에 기여하는 것으로 생각되는 환경 요인은 다음과 같습니다.
- 스트레스
- 감염 (예 : HIV 또는 연쇄 구균 감염)
- 관절에 대한 외상 (특히 어린이의 경우)
연필 속 컵 변형의 증상
PsA로 인한 연필 속 컵 변형이있는 사람들은 이러한 형태의 관절염 증상을 경험할 수 있습니다. PsA의 증상은 다양하며 다른 질병의 증상과 유사 할 수 있습니다.
- 부은 손가락 또는 발가락 (지염); 연구에 따르면 PsA 환자의 32 ~ 48 %에서 지염이 발견되었습니다
- 일반적으로 4 개 이하의 관절과 비대칭에서 발생하는 관절 경직, 염증 및 통증 (신체 양쪽의 동일한 관절이 아님)
- 못 침대에서 못의 구멍과 분리를 포함한 못 변화
- 염증성 목 통증
- 척추 및 큰 관절의 염증성 관절염 (척추염)
- 한쪽 또는 양쪽 천장 관절의 염증 (천 장염); 한 연구에 따르면 PsA 환자의 78 %가 천 장염
- 관절염, 힘줄 또는 인대가 뼈에 들어가는 부위 (관통 염)
- 눈 중간층의 염증, 발적 및 시야 흐림 (포도막염) 유발
컵에 연필이있는 경우 다음과 같은 증상이 나타날 수도 있습니다.
- 관절 위에있는 조직의 이동성 증가
- 심한 뼈 파괴 (골 용해)
- 뼈 조직이 무너져 피부 만 남는 "오페라 유리"또는 "망원경"손가락
연필 속 컵 변형 진단
PsA는 다양한 증상과 기준에 대한 동의 부족으로 인해 종종 진단되지 않습니다. 진단의 표준화를 돕기 위해 국제적인 류마티스 전문 그룹은 건 선성 관절염의 분류 기준 인 CASPAR로 알려진 PsA 기준을 개발했습니다.
어려움 중 하나는 PsA 환자의 6 ~ 18 %에서 피부 건선 증상이 나타나기 전에 관절염이 발생한다는 것입니다. 따라서 피부 증상은 단서를 제공하지 못할 수 있습니다. 또한 건선과 PsA의 증상은 일정하지 않으며 발적하여 가라 앉을 수 있습니다.
담당 의사는 가족의 병력을 포함한 병력을 기록합니다. 증상에 대해 물어볼 것입니다.
- 얼마나 심한가요?
- 얼마나 오래 먹었습니까?
- 오고 가나 요?
그들은 또한 철저한 신체 검사를 실시 할 것입니다.
절단 관절염 및 연필 속 컵 변형의 진단을 확인하기 위해 의사는 다음과 같은 두 가지 종류 이상의 영상 검사를 사용합니다.
- 엑스레이
- 소노 그래프
- MRI 검사
의사는 뼈 파괴의 정도를 확인할 것입니다. 초음파 검사 및 MRI 영상은 진행 상황에 대한보다 정밀한 그림을 제공 할 수 있습니다. 예를 들어 초음파 검사는 아직 증상이없는 염증을 감지 할 수 있습니다. MRI는 뼈 구조와 주변 조직의 작은 변화에 대한보다 자세한 그림을 제공 할 수 있습니다.
컵에 연필이있는 기형을 수반 할 수있는 질병은 거의 없습니다. 건선의 피부 증상이없는 경우 의사는 류마티스 관절염 및이 질환을 유발할 수있는 기타 질병의 혈액 마커를 확인할 것입니다.
PsA는 종종 잘못 진단됩니다. 그러나 뚜렷한 X- 선 이미지로 인해 연필 속의 변형에 대한 오진은 거의 없습니다. 다른 증상은 의사가 기저 질환의 진단에 도달하도록 안내합니다.
연필 속 컵 변형 치료
연필 속 컵 변형의 치료 목적은 다음과 같습니다.
- 더 이상의 뼈 악화 방지
- 통증 완화 제공
- 손과 발의 기능을 유지하기 위해 물리 및 작업 요법을 제공합니다.
구체적인 치료는 기형의 정도와 근본적인 원인에 따라 달라집니다.
PsA 관련 연필 속 컵 변형의 경우 의사는 증상을 완화하기 위해 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)를 처방 할 수 있습니다. 하지만이 약은 뼈 파괴를 막을 수 없습니다.
뼈 손실을 늦추거나 막기 위해 의사는 다음과 같은 질병 수정 항 류마티스 약물 (DMARD) 또는 구강 소분자 (OSM)를 처방 할 수 있습니다.
- 메토트렉세이트
- 토파 시티 닙 (Xeljanz)
- apremilast (Otezla)
생물학적 제제라고 불리는 약물 그룹은 PsA에서 역할을하는 종양 괴사 인자 (TNF-alpha)를 억제합니다. 예는 다음과 같습니다.
- 에타너셉트 (Enbrel)
- 인플 릭시 맙 (Remicade, Inflectra, Renflexis)
- 아 달리 무맙
- 골리 무맙
- 세르 톨리 주맙 페골
염증을 촉진하는 인터루킨 17 (IL-17)을 차단하는 생물학적 제제는 다음과 같습니다.
- 세 쿠키 누맙 (Cosentyx)
- 익 세키 주맙 (Taltz)
- 브로 달 루맙 (실리 크)
의사가 처방 할 수있는 기타 생물학적 제제는 다음과 같습니다.
- 염증 분자 IL-23 및 IL-12를 차단하는 ustekinumab (Stelara)
- 면역 체계 반응에 중요한 세포 유형 인 T 세포의 활성화를 차단하는 abatacept (CTLA4-Ig)
가장 심한 경우에는 병용 치료가 필요할 수 있습니다. 더 많은 약물이 개발 중이거나 염증과 뼈 파괴를 유발하는 것으로 생각되는 특정 세포 또는 그 제품을 표적으로하는 임상 시험 중에 있습니다.
물리 및 작업 치료는 증상 완화, 유연성 유지, 손과 발의 스트레스 감소, 관절 부상 방지에 도움이 될 수 있습니다.
자신에게 가장 적합한 치료 조합이 무엇인지 의사와상의하십시오. 또한 임상 시험이 옵션이 될 수 있는지 물어보십시오. DMARD, 구강 소분자 (OSM) 및 생물학적 제제의 부작용에 대해 논의하십시오. 일부 신약은 매우 비싸기 때문에 비용도 고려하십시오.
어떤 경우에는 재건 수술이나 관절 교체가 옵션이 될 수 있습니다.
PsA 수술은 흔하지 않습니다. 한 연구에 따르면 PsA 환자의 7 %만이 정형 외과 수술을받은 것으로 나타났습니다. 2008 년 PsA 및 수술 검토에 따르면 수술은 어떤 경우에는 성공적으로 통증을 완화하고 신체 기능을 개선했습니다.
전망
연필 속의 변형은 치료할 수 없습니다. 그러나 사용 가능한 많은 약물 치료는 더 이상의 뼈 악화를 늦추거나 멈출 수 있습니다. 그리고 훨씬 더 유망한 신약이 개발 중에 있습니다.
물리 치료는 근육을 강화하고 관절, 손, 발을 유연하고 기능적으로 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 작업 치료사는 이동을 돕고 일상적인 작업을 수행하는 데 도움이되는기구를 사용할 수 있습니다.
건강한 항 염증 식단을 섭취하고 규칙적인 운동을하면 전반적인 건강에 도움이 될 수 있습니다.
상담을 시작하거나 지원 그룹에 가입하면 스트레스와 장애에 대처하는 데 도움이 될 수 있습니다. 관절염 재단과 국립 건선 재단은 모두 무료로 도움을 제공합니다.
