췌장 신경 내분비 종양 (PNET)

췌장 신경 내분비 종양 (PNET)이란 무엇입니까?

췌장 신경 내분비 종양 (PNET)은 신경 내분비 세포 또는 내분비 세포로 알려진 세포 유형에서 췌장에서 발생합니다. 이 세포는 인슐린 및 글루카곤과 같은 호르몬을 생산하고 혈류로 방출합니다.

PNET은 양성 (비 암성) 또는 악성 (암성) 일 수 있습니다. 특정 유형의 PNET은 호르몬 과잉 생산을 유발할 수 있습니다.

췌장암 사례의 7 %만이 PNET을 유발하므로 이러한 종양은 드뭅니다. 그러나 PNET은 생성하는 호르몬의 유형에 따라 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 종양이 악성이고 신체의 다른 부위로 퍼지면 암이 매우 심각해질 수 있습니다.

PNET의 다른 이름은 다음과 같습니다.

• 신경 내분비 종양 (NET)
• 췌장 내분비 종양
• 췌도 세포 종양
• 섬 세포 종양
• 랑게르한스 종양의 섬

췌장 신경 내분비 종양의 유형은 무엇입니까?

PNET은 작동하지 않거나 작동하지 않을 수 있습니다.

비 기능성 췌장 신경 내분비 종양

비 기능성 췌장 신경 내분비 종양은 증상을 유발하지 않는 물질을 생성합니다. 유일한 증상은 종양의 성장과 확산으로 인한 것입니다.

이 종양은 일반적으로 악성입니다.

기능성 췌장 신경 내분비 종양

기능성 종양은 증상을 유발하는 호르몬을 생성하는 종양입니다.

기능성 종양의 세 가지 주요 유형은 인슐린 종, 위장 종 및 글루카곤 종입니다. 다른 기능성 종양이 존재하지만 극히 드뭅니다.

인슐린 종

인슐린 종은 호르몬 인슐린을 생성하는 종양입니다. 인슐린은 혈류의 당을 조절하는 역할을합니다.

인슐린 종은 거의 70 %의 사례를 차지하는 가장 일반적인 유형의 기능적 PNET입니다. 일반적으로 양성입니다.

가스트린 종

가스트린 종은 호르몬 가스트린을 만드는 신경 내분비 세포에서 종양이 자랄 때 발생합니다. 가스트린은 음식 소화를 위해 위에서 산을 방출하는 데 도움이됩니다.

가스트린 종은 일반적으로 악성입니다.

글루카곤 종

호르몬 글루카곤을 생성하는 종양을 글루카곤 종이라고합니다. 이 호르몬은 간에서 포도당 또는 당을 혈류로 방출하도록합니다.

글루카곤 종은 일반적으로 악성입니다.

희귀 기능 종양

매우 드문 기능적 PNET에는 몇 가지 유형이 있습니다. 여기에는 혈관 활성 장 펩티드 (VIP)를 생성하는 VIPomas가 포함됩니다.

Somatostatinomas는 또 다른 유형입니다. 그들은 몸의 설탕, 물 및 염분 수치를 조절하는 호르몬 소마토스타틴을 만듭니다.

췌장 신경 내분비 종양의 단계는 무엇입니까?

다른 암과 마찬가지로 단계 및 하위 단계는 PNET이 얼마나 발전했는지 설명하는 데 사용됩니다.

American Joint Committee on Cancer (AJCC) TNM 시스템은 PNET에 대해 1 ~ 4의 척도를 사용합니다. 다음 사항을 고려합니다.

• 종양의 크기 (T)
• 종양이 인근 림프절로 퍼 졌는지 여부 (N)
• 종양이 먼 곳으로 전이되었는지 또는 확산되었는지 여부 (M)

스테이지 1

1 단계에서 종양은 가로 2cm (.79 인치)보다 크지 않고 췌장에만 국한되어 있습니다.

2 단계

일부 형태의 2 기에서는 종양이 2cm (.79 인치)보다 크지 만 여전히 췌장에 국한되어 있습니다.

종양이 인근 림프절이나 먼 위치로 퍼지지 않았지만 총 담관이나 십이지장에 도달 한 경우에도 2 기 진단을받을 수 있습니다. 십이지장은 소장의 일부입니다.

3 단계

다음 중 하나에 해당하면 3 단계로 진단됩니다.

• 종양이 인근 혈관이나 기관 (예 : 대장 또는 비장)으로 퍼졌지만 인근 림프절이나 먼 곳으로 퍼지지 않았습니다.
• 종양이 가까운 림프절로 퍼졌지만 먼 곳으로는 퍼지지 않았습니다. 종양은 크기에 관계없이 췌장에 국한 될 수도 있고 그렇지 않을 수도 있습니다.

4 단계

종양이 신체의 먼 곳으로 퍼지면 4 기 PNET으로 진단됩니다.

이 진단은 종양의 크기, 췌장에 국한되어 있는지 여부 또는 근처 림프절로 퍼 졌는지 여부에 관계없이 받게됩니다.

종양 등급

PNET은 또한 세포의 모양과 암이 퍼질 가능성에 따라 등급으로 분류됩니다.

1 등급 종양에는 천천히 성장하는 정상 세포가 있습니다. 3 등급 종양에는 빠르게 성장하는 비정상적인 세포가 있습니다. 2 등급 종양이 중간에 있습니다. 세포는 다소 비정상적으로 보이지만 더 천천히 성장합니다.

췌장 신경 내분비 종양의 증상은 무엇입니까?

PNET의 증상은 종양 유형에 따라 다릅니다.

비 기능성 종양의 증상은 종양의 성장과 확산으로 인해 발생합니다. 기능성 종양의 증상은 생성되어 혈류로 방출되는 호르몬에 따라 다릅니다.

비 기능성 종양의 증상

비 기능성 종양의 증상은 다음과 같습니다.

• 체
• 가스 증가
• 설사
• 복부 또는 허리 통증
• 복부 질량
• 황달 또는 황달이라고하는 피부와 눈의 흰자위의 황변

위장 종의 증상

위장 종의 증상은 다음과 같습니다.

• 재발 성 위궤양
• 제산제에 반응하는 복통
• 식도로 역류하는 위 내용물
• 설사

인슐린 종의 증상

인슐린 종은 높은 심박수와 낮은 혈당을 유발할 수 있습니다. 저혈당의 증상은 다음과 같습니다.

• 두통
• 어지러움
• 흐려진 시야
• 약점
• 흔들리는
• 과민성
• 굶주림

글루카곤 종의 증상

글루카곤 종의 증상은 다음과 같습니다.

• 위, 다리 또는 얼굴에 발진
• 설사
• 설명 할 수없는 체중 감소
• 혀와 구강 염증

글루카곤 종은 또한 혈전을 유발하여 다음과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.

• 호흡 곤란
• 가슴 통증
• 기침
• 팔이나 다리의 통증
• 팔 또는 다리 부기
• 팔이나 다리의 온기

글루카곤 종은 또한 고혈당을 유발하여 다음과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.

• 두통
• 건조한 피부
• 잦은 배뇨
• 굶주림
• 갈증

췌장 신경 내분비 종양이 발병 할 위험이있는 사람은 누구입니까?

PNET은 매우 드문 유형의 종양입니다. 이러한 종양의 발병에 대한 유일한 알려진 위험 인자는 다발성 내분비 신 생물 1 형 증후군 (MEN1)이라는 질병이 있거나 증후군의 가족력이있는 것입니다.

MEN1은 하나 이상의 내분비선을 과도하게 활성화하거나 종양을 성장시키는 유전성 질환입니다. MEN1의 영향을받는 내분비선에는 췌장, 부갑상선 및 뇌하수체가 포함됩니다.

췌장 신경 내분비 종양은 어떻게 진단됩니까?

의사가 PNET을 진단하는 방법에는 여러 가지가 있습니다. 첫 번째 단계는 전반적인 신체 검사를 완료하고 귀하의 병력 및 가족력을 ​​검토하는 것입니다. 다음 단계는 혈액 검사를 실행하거나 영상 기술을 수행하여 종양을 찾는 것입니다.

혈액 검사는 혈류에서 증가 된 호르몬 수치와 포도당 수치를 찾습니다. 레벨이 증가하면 PNET을 나타낼 수 있습니다.

영상 검사를 통해 의사는 췌장을 시각화하고 종양이 있는지 확인할 수 있습니다. 이러한 검사에는 초음파, MRI 또는 ​​CT 스캔이 포함될 수 있습니다.

췌장 이미지를 얻는 또 다른 방법은 작은 탐색 수술을 수행하는 것입니다. 의사는 췌장을보기 위해 작은 카메라 또는 내시경을 복부에 삽입 할 수 있습니다. 그들은 또한 생검을 위해 조직의 작은 샘플을 채취하도록 선택할 수 있습니다.

췌장 신경 내분비 종양의 치료 옵션은 무엇입니까?

PNET이 양성인 경우 치료는 단순히 과잉 생산 된 호르몬의 증상을 치료하는 약물을 포함 할 수 있습니다. 기능성 종양은 일반적으로 양성입니다. 증상이 심하면 종양 제거 수술이 필요할 수 있습니다.

수술은 악성 종양에 대한 가장 일반적인 치료법입니다. 수술의 목적은 가능한 한 많은 종양을 제거하는 것입니다. 종양이 간이나 폐와 같은 신체의 다른 부위에 존재하는 경우 외과의는 해당 위치에서도 종양을 제거 할 수 있습니다.

암이 몸 전체에 널리 퍼지면 종양의 크기를 줄이기 위해 화학 요법이 필요할 수 있습니다.

췌장 신경 내분비 종양의 생존율은 얼마입니까?

PNET 환자의 생존율은 더 흔한 췌장암 환자의 생존율보다 높습니다.

아래의 통계는 2009 년과 2015 년 사이에 진단을받은 사람들을 대상으로하며 진단 후 최소 5 년 동안 몇 명이 살고 있는지 나타냅니다.

미국 전역의 여러 지역에서 통계를 수집하는 SEER (Surveillance, Epidemiology, End Results) 데이터베이스에서 가져온 것입니다.

PNET 사용자의 장기적인 전망은 어떻습니까?

의사가 악성 종양이 췌장을 넘어 퍼지기 전에 발견하면 예후가 좋습니다. 이를 제거하는 수술은 일반적으로 암을 치료합니다. 암세포가 몸 전체에 더 많이 퍼질수록 회복 가능성이 낮아집니다.

종양이 양성이면 예후도 좋습니다. 의사는 일반적으로 양성 종양을 제거하고 수술을 통해 질병을 치료할 수 있습니다. 약물은 과도한 호르몬으로 인한 증상을 완화 할 수 있습니다.