후 복막 섬유증

후 복막 섬유증이란 무엇입니까?

후 복막 섬유증은 오몬드 병으로도 알려진 드문 질환입니다. 복막 후 영역이라고하는 위와 장 뒤의 공간에서 과도한 섬유 조직이 발생하면 발생합니다.

섬유증은 과도한 결합 조직의 성장으로 덩어리가 형성됩니다. 이것은 종종 신장에서 방광으로 소변을 운반하는 관인 요관의 압박과 막힘을 유발합니다.

조직 덩어리는 요관 중 하나 또는 둘 다를 차단할 수 있습니다. 소변이 요관에 축적되면 유해 물질이 혈액에 축적되어 신장 손상이 발생할 수 있습니다. 이 질병은 치료하지 않으면 신부전을 일으킬 수 있습니다.

이 상태는 일반적으로 복부 대동맥의 염증과 섬유증으로 시작됩니다. 복부 대동맥은 심장에서 신장 아래 부위로 혈액을 공급하는 큰 동맥입니다.

질병이 진행됨에 따라 혈액을 다리와 신장으로 운반하는 동맥에 영향을 미칩니다. 통증, 다리 부기 및 신장 기능 저하가 발생할 수 있습니다.

후 복막 섬유증의 증상

이 장애는 대동맥에서 하체로의 혈류를 감소시킵니다. 처음에는 신체가 감소 된 혈류에 반응합니다. 이 상태의 초기 단계에서 발생하는 증상은 다음과 같습니다.

• 정확히 파악하기 어려울 수있는 복부 또는 등의 둔한 통증
• 상복부와 등 사이의 한쪽 통증
• 다리 통증
• 한쪽 또는 양쪽 다리의 변색
• 한쪽 다리의 부기
• 출혈이나 출혈을 동반 한 강렬한 복통

질병이 진행됨에 따라 다른 증상이 발생할 수 있지만 특정 증상은 어느 단계에서나 발생할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 심한 복통 또는 요통
• 식욕 감퇴
• 체중 감량
• 발열
• 메스꺼움 또는 구토
• 소변을 볼 수 없음
• 소변 생산 감소
• 사지 운동 장애
• 명확하게 생각할 수 없음
• 빈혈이라고하는 낮은 수준의 적혈구
• 신부전

복부 또는 허리 통증으로 소변 배출량이 감소한 경우 의사를 만나야합니다. 이는 신장 손상의 증상 일 수 있습니다.

후 복막 섬유증의 원인 및 위험 요인

전국 희귀 질환기구에 따르면이 질환의 정확한 원인은 약 2/3 사례에서 알려지지 않았습니다.

나이와 성별은 질병의 가장 큰 위험 요소입니다. 국립 생명 공학 정보 센터 (National Center for Biotechnology Information)에 따르면 40 세에서 60 세 사이에 가장 많이 발생하지만 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다. 이 상태는 여성보다 남성에서 두 배 더 자주 발생합니다.

후 복막 섬유증과 관련된 특정 상태는 다음과 같습니다.

• 흡연
• 석면 노출
• 결핵
• 세균 감염인 방선균증
• 곰팡이 감염인 히스 토 플라스마 증
• 최근 복부 또는 골반의 외상
• 복부 또는 골반 종양

장애는 또한 다음과 관련 될 수 있습니다.

• 최근 복부 또는 골반 수술
• 외부 빔 방사선을 포함하는 암 치료의 사용
• 편두통 및 고혈압 치료를위한 특정 약물

잠재적 인 합병증

이 질병과 관련된 합병증은 다양합니다. 과도한 조직 성장의 크기와 위치는 복부 대동맥이 제공하는 다양한 부위에 손상을 줄 수 있습니다.

이 상태가 치료되지 않으면 요관의 부기와 막힘으로 인해 심각한 문제가 발생합니다. 이것은 만성 신부전과 요관의 장기적인 막힘을 초래하여 소변 백업과 신장 부종을 유발할 수 있습니다.

치료되지 않은 후 복막 섬유증은 또한 다리로의 혈액 공급을 차단하여 더 위험한 합병증을 유발할 수 있습니다.

후 복막 섬유증 진단

정확한 진단을 위해서는 복부의 CT 또는 MRI 스캔을 사용해야합니다.

진단을 확인하는 데 사용되는 추가 검사는 다음과 같습니다.

• 신장 기능, 빈혈 및 염증을 측정하기위한 혈액 검사
• 정맥 신우 조영술이라고하는 신장과 요관의 X- 레이
• 신장 초음파
• 암세포를 확인하기위한 생검

후 복막 섬유증 치료

치료는 섬유증의 정도와 위치에 따라 다릅니다. 상태의 초기 단계에 진단을 받았다면 항염증제, 코르티코 스테로이드 또는 면역 억제제를 처방받을 수 있습니다.

섬유증으로 인해 요관 중 하나 또는 둘 모두가 막힌 후 진단을 받으면 의사가 폐쇄를 제거해야합니다.

이것은 등을 통해 신장으로 삽입 된 스텐트 또는 배액관으로 소변을 배출함으로써 이루어집니다. 스텐트는 방광에서 요관을 통해 신장으로 들어갈 수도 있습니다.

어떤 경우에는 수술이 필요할 수 있습니다. 다음 용도로 사용할 수 있습니다.

• 영향을받은 요관을 섬유증에서 해방
• 영향을받은 요관을 장의 지방 조직으로 감싸 섬유증 재성장으로부터 보호
• 폐색이 다시 발생하지 않도록 감염된 요관을 염증에서 멀리 위치시킵니다.

치료의 목표는 막힘을 제거하고 영향을받은 요관을 복구하며 재발을 방지하는 것입니다. 많은 사람들에게 치료에는 약물 치료와 내부 개입이 모두 필요합니다.

후 복막 섬유증에 대한 장기 전망

상태를 조기에 진단하고 치료하면 환자의 장기적인 전망이 매우 좋을 수 있습니다. 신장 손상이 적고 수술이 성공하면 장기적으로 성공할 확률이 90 %입니다.

그러나 신장이 심하게 영향을받는 경우 손상이 영구적 일 수 있으므로 신장 이식이 필요합니다.

후 복막 섬유증을 예방하는 방법

대부분의 경우는 특정 원인과 연결될 수 없으므로 예방이 불가능할 수 있습니다.

그러나이 상태는 고혈압을 치료하기위한 일부 약물 및 에르고 타민이라고하는 편두통 치료를위한 약물 사용과 관련이 있습니다. 이러한 유형의 약물의 가능한 부작용과 대안이 있는지 의사에게 문의하십시오.