개요
Polycythemia vera (PV)는 만성적이고 진행성있는 혈액 암입니다. 조기 진단은 혈전 및 출혈 문제와 같은 생명을 위협하는 합병증의 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
PV 진단
JAK2 유전 적 돌연변이 인 JAK2 V617F의 발견은 의사들이 PV 환자를 진단하는 데 도움이되었습니다. PV 환자의 약 95 %도이 유전 적 돌연변이를 가지고 있습니다.
JAK2 돌연변이는 적혈구가 통제되지 않은 방식으로 번식하도록합니다. 이로 인해 혈액이 두꺼워집니다. 두꺼워 진 혈액은 장기와 조직으로의 흐름을 제한합니다. 이것은 신체의 산소를 박탈 할 수 있습니다. 또한 혈전을 유발할 수 있습니다.
혈액 검사는 혈구가 비정상인지 또는 혈구 수가 너무 높은지 보여줄 수 있습니다. 백혈구 및 혈소판 수치도 PV의 영향을받을 수 있습니다. 그러나 진단을 결정하는 것은 적혈구의 수입니다. 여성의 헤모글로빈이 16.0g / dL 이상, 남성의 경우 16.5g / dL 이상, 여성의 경우 48 % 이상, 남성의 경우 49 % 이상의 헤마토크릿은 PV를 나타낼 수 있습니다.
증상을 경험하는 것은 예약을하고 혈액 검사를 받아야하는 이유가 될 수 있습니다. 이러한 증상은 다음과 같습니다.
- 두통
- 현기증
- 시력 변화
- 전신 가려움증
- 체중 감량
- 피로
- 과도한 발한
의사가 PV가 있다고 생각하면 혈액 전문의에게 의뢰 할 것입니다. 이 혈액 전문의는 귀하의 치료 계획을 결정하는 데 도움을 드릴 것입니다. 이것은 일반적으로 매일 아스피린 및 기타 약물과 함께주기적인 정맥 절개 (혈액 채취)로 구성됩니다.
합병증
PV는 다양한 합병증의 위험에 노출됩니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.
혈전증
혈전증은 PV에서 가장 심각한 문제 중 하나입니다. 동맥이나 정맥의 혈액 응고입니다. 혈전의 정도는 혈전이 형성된 위치에 따라 다릅니다. 혈전 :
- 뇌는 뇌졸중을 일으킬 수 있습니다
- 심장은 심장 마비 또는 관상 동맥 에피소드를 유발할 수 있습니다.
- 폐는 폐색전증을 유발합니다
- 심부 정맥은 심부 정맥 혈전증 (DVT) 일 것입니다.
비장 및 간 비대
비장은 복부의 왼쪽 상단에 있습니다. 그것의 임무 중 하나는 신체에서 낡은 혈액 세포를 걸러내는 것입니다. 부풀어 오르거나 쉽게 포만감을 느끼는 것은 비장 비대에 의해 유발되는 PV의 두 가지 증상입니다.
골수가 생성하는 과도한 수의 혈액 세포를 걸러 내려고하면 비장이 비 대해집니다. 표준 PV 치료로 비장이 정상 크기로 돌아 가지 않으면 제거해야 할 수 있습니다.
간은 복부의 오른쪽 상단에 있습니다.비장과 마찬가지로 PV에서도 비대해질 수 있습니다. 이것은 간으로가는 혈류의 변화 또는 간이 PV에서 수행해야하는 추가 작업 때문일 수 있습니다. 간 비대는 복통이나 복부에 과도한 체액을 축적 할 수 있습니다.
높은 수준의 적혈구
적혈구의 증가는 관절 부종, 집중력 문제, 두통, 시력 문제, 손과 발의 무감각 및 저림을 유발할 수 있습니다. 혈액 전문의는 이러한 증상을 치료하는 방법을 제안 할 것입니다.
주기적인 수혈은 적혈구를 허용 가능한 수준으로 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이 옵션이 효과가 없거나 약물 치료가 도움이되지 않는 경우 의사는 질병 관리를 위해 줄기 세포 이식을 권장 할 수 있습니다.
골수 섬유증
PV의 "소비 기"라고도하는 골수 섬유 화증은 PV 진단을받은 사람들의 약 15 %에 영향을 미칩니다. 이것은 골수가 더 이상 건강하거나 제대로 기능하는 세포를 생산하지 못할 때 발생합니다. 대신 골수가 흉터 조직으로 대체됩니다. 골수 섬유 화증은 적혈구 수뿐만 아니라 백혈구와 혈소판에도 영향을 미칩니다.
백혈병
장기 PV는 급성 백혈병 또는 혈액 및 골수암으로 이어질 수 있습니다. 이 합병증은 골수 섬유증보다 흔하지 않지만 시간이 지남에 따라 위험이 증가합니다. 개인이 PV에 오래 걸릴수록 백혈병 발병 위험이 높아집니다.
치료로 인한 합병증
PV 치료는 또한 합병증과 부작용을 일으킬 수 있습니다.
정맥 절개술 후 특히이 시술을 자주받는 경우 피곤하거나 피로감을 느끼기 시작할 수 있습니다. 이 절차를 반복하면 정맥이 손상 될 수도 있습니다.
어떤 경우에는 저용량 아스피린 요법이 출혈로 이어질 수 있습니다.
화학 요법의 한 형태 인 수산화 요소는 적혈구 및 백혈구 수와 혈소판을 너무 많이 낮출 수 있습니다. Hydroxyurea는 PV에 대한 오프 라벨 치료입니다. 이것은 약물이 PV 치료 용으로 승인되지 않았지만 많은 사람들에게 유용한 것으로 나타났음을 의미합니다. PV에서 hydroxyurea 치료의 일반적인 부작용에는 복통, 뼈 통증 및 현기증이 포함될 수 있습니다.
골수 섬유 화증 및 PV에 대한 FDA 승인을받은 유일한 치료제 인 Ruxolitinib (Jakafi)는 또한 총 혈구 수를 너무 많이 억제 할 수 있습니다. 다른 부작용으로는 현기증, 두통, 피로, 근육 경련, 복통, 호흡 곤란 및 가려움증이 있습니다.
치료 또는 약물로 인해 심각한 부작용이 발생하면 의료진과상의하십시오. 귀하와 귀하의 혈액 전문의는 귀하에게 가장 적합한 치료 옵션을 찾을 수 있습니다.
