혼합 결합 조직 질환

혼합 결합 조직 질환이란 무엇입니까?

혼합 결합 조직 질환 (MCTD)은 드문자가 면역 질환입니다. 증상의 많은 부분이 다음과 같은 다른 결합 조직 질환의 증상과 겹치기 때문에 때때로 중복 질환이라고합니다.

전신 홍반 루푸스
경피증
다발 근염

MCTD의 일부 사례는 류마티스 관절염과 증상을 공유합니다.

MCTD에 대한 치료법은 없지만 일반적으로 약물 및 생활 습관 변화로 관리 할 수 있습니다.

이 질환은 관절뿐만 아니라 피부, 근육, 소화기 계통 및 폐와 같은 다양한 기관에 영향을 미칠 수 있으므로 치료는 주요 침범 부위를 관리하는 것을 목표로합니다.

임상 증상은 관련된 시스템에 따라 경증에서 중등도 또는 중증 일 수 있습니다.

비 스테로이드 성 항염증제와 같은 1 차 치료제를 처음에 사용할 수 있지만, 일부 환자는 말라리아 치료제 인 하이드 록시 클로로퀸 (Plaquenil) 또는 기타 질병 조절제 및 생물학적 제제로 더 고급 치료가 필요할 수 있습니다.

국립 보건원에 따르면 MCTD 환자의 10 년 생존율은 약 80 %입니다. 즉, MCTD 환자의 80 %가 진단을받은 후에도 10 년이 지나도 살아 있습니다.

증상은 무엇입니까?

MCTD의 증상은 일반적으로 한꺼번에 나타나지 않고 여러 해에 걸쳐 순차적으로 나타납니다.

MCTD를 가진 사람들의 약 90 %가 레이노 현상을 가지고 있습니다. 이것은 추위의 심한 발작, 무감각 한 손가락이 파란색, 흰색 또는 자주색으로 변하는 특징입니다. 때때로 다른 증상이 나타나기 몇 개월 또는 몇 년 전에 발생합니다.

MCTD의 추가 증상은 사람마다 다르지만 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

피로
발열
여러 관절의 통증
발진
관절 부종
근육 약화
손과 발의 색 변화에 따른 냉증

기타 가능한 증상은 다음과 같습니다.

가슴 통증
위염
산성 역류
폐의 혈압 상승 또는 폐 조직의 염증으로 인한 호흡 곤란
피부 패치 강화 또는 조임
부은 손

원인은 무엇입니까?

MCTD의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 이는자가 면역 질환입니다. 즉, 면역 체계가 실수로 건강한 조직을 공격하는 것과 관련이 있습니다.

MCTD는 면역 체계가 신체 기관의 틀을 제공하는 결합 조직을 공격 할 때 발생합니다.

위험 요소가 있습니까?

MCTD를 가진 일부 사람들은 가족력이 있지만 연구자들은 명확한 유전 적 연관성을 발견하지 못했습니다.

유전 및 희귀 질환 정보 센터 (GARD)에 따르면 여성이 남성보다 질병에 걸릴 확률이 3 배 더 높습니다. 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 일반적인 발병 연령은 15 세에서 25 세 사이입니다.

어떻게 진단됩니까?

MCTD는 여러 조건과 유사 할 수 있으므로 진단하기 어려울 수 있습니다. 그것은 경피증, 루푸스, 근염 또는 류마티스 관절염 또는 이러한 장애의 조합의 지배적 인 특징을 가질 수 있습니다.

진단을 내리기 위해 의사는 신체 검사를 할 것입니다. 또한 증상에 대한 자세한 병력을 묻습니다. 가능하면 증상이 언제 발생하고 얼마나 오래 지속되는지 기록하면서 증상을 기록하십시오. 이 정보는 의사에게 도움이 될 것입니다.

의사가 관절 주변의 부종, 발진 또는 감기에 민감한 증거와 같은 MCTD의 임상 징후를 인식하는 경우, 항 -RNP와 같은 MCTD와 관련된 특정 항체 및 존재 여부를 확인하기 위해 혈액 검사를 지시 할 수 있습니다. 염증 마커의.

또한 정확한 진단을 보장하거나 중복 증후군을 확인하기 위해 다른자가 면역 질환과 더 밀접하게 관련된 항체의 존재를 찾는 검사를 지시 할 수 있습니다.

어떻게 치료합니까?

약물은 MCTD의 증상을 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다. 일부 사람들은 질병이 재발 할 때만 치료를 필요로하지만 다른 사람들은 장기 치료가 필요할 수 있습니다.

MCTD 치료에 사용되는 약물은 다음과 같습니다.

비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID). 이부프로펜 (Advil, Motrin) 및 나프록센 (Aleve)과 같은 일반 의약품 NSAID는 관절통과 염증을 치료할 수 있습니다.
코르티코 스테로이드. 프레드니손과 같은 스테로이드 약물은 염증을 치료하고 면역 체계가 건강한 조직을 공격하는 것을 막을 수 있습니다. 고혈압, 백내장, 기분 변화, 체중 증가와 같은 많은 부작용을 일으킬 수 있기 때문에 일반적으로 장기적인 위험을 피하기 위해 짧은 기간 동안 만 사용됩니다.
말라리아 예방 약물. Hydroxychloroquine (Plaquenil)은 경미한 MCTD에 도움이 될 수 있으며 발적을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.
칼슘 채널 차단제. 니페디핀 (Procardia) 및 암로디핀 (Norvasc)과 같은 약물은 레이노 현상을 관리하는 데 도움이됩니다.
면역 억제제. 중증 MCTD는 면역 체계를 억제하는 약물 인 면역 억제제를 사용한 장기 치료가 필요할 수 있습니다. 일반적인 예로는 azathioprine (Imuran, Azasan) 및 mycophenolate mofetil (CellCept)이 있습니다. 이러한 약물은 태아 기형 또는 독성의 가능성으로 인해 임신 중에 제한 될 수 있습니다.
폐 고혈압 약물. 폐 고혈압은 MCTD 환자의 주요 사망 원인입니다. 의사는 폐 고혈압이 악화되는 것을 방지하기 위해 bosentan (Tracleer) 또는 sildenafil (Revatio, Viagra)과 같은 약물을 처방 할 수 있습니다.

약물 이외에도 몇 가지 생활 습관 변화가 도움이 될 수 있습니다.

가능한 한 규칙적인 운동을하십시오. 일주일에 4 ~ 5 회 적당한 수준의 신체 활동을하면 근력을 개선하고 혈압을 낮추며 심장병 위험을 줄이는 데 도움이됩니다.
담배를 피우면 끊으십시오. 흡연은 혈관을 좁 히게하여 레이노 현상의 증상을 악화시킬 수 있습니다. 또한 혈압을 높입니다.
충분한 철분을 얻으십시오. MCTD 환자의 약 75 %가 철분 결핍 빈혈을 앓고 있습니다.
가능한 한 자주 고 섬유질 식단을 섭취하십시오. 통 곡물, 과일 및 채소가 풍부한 건강한 식단을 섭취하면 소화관을 건강하게 유지할 수 있습니다.
손을 보호하십시오. 추위로부터 손을 보호하면 레이노 현상이 재발 할 가능성을 줄일 수 있습니다.
가능한 한 소금 섭취를 제한하십시오. 소금은 고혈압에 기여할 수 있으며, 이는 MCTD 환자에게 추가적인 건강 위험을 초래합니다.