급성 간 포르피린증 (AHP) 치료는 증상과 전반적인 건강 상태에 따라 다릅니다. 귀하의 상태를 관리하는 것이 합병증을 예방하는 열쇠입니다.
그러나 증상이 악화되거나 평소보다 더 많은 발작이있는 경우 의사와상의하는 것이 중요합니다.
AHP 치료에 대해 의사와 대화 할 때 다음 질문을 시작점으로 고려하십시오.
다른 공격을 받고 있는지 어떻게 알 수 있습니까?
포괄적 인 관리 계획에도 불구하고 AHP 공격은 여전히 가능합니다.
신체의 적혈구에서 헤모글로빈 단백질을 만들기에 충분한 헴이 없을 때 증상이 발생할 수 있습니다. 근육과 심장에서 동일한 단백질이 발견됩니다.
AHP 발작을 나타낼 수있는 증상이 있는지 의사에게 문의하십시오. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 악화되는 통증
- 복통
- 구역질
- 구토
- 호흡 곤란
- 혈압과 심박수 증가
- 탈수
- 발작
병원에 가야하나요?
AHP 발작이있는 경우 의사가 병원 방문을 권할 수 있습니다. 경미한 증상은 심각한 공격만큼 입원을 보장하지 않을 수 있습니다.
혈압이나 심박수에 큰 변화가 있거나 발작이 있거나 의식을 잃으면 병원에 가야합니다. 심한 통증은 병원에서도 해결 될 수 있습니다.
병원에 도착하면 공격을 신속하게 중단하기 위해 정맥으로 치료를받을 수 있습니다. 의사는 또한 신장이나간에 심각한 합병증이 있는지 모니터링 할 수 있습니다.
병원에 가야하는지 확실하지 않은 경우 의사에게 전화하거나 근무 시간 외 전화 번호를 요청하여 조언을 구할 수 있습니다.
사무실에서 어떤 치료를받을 수 있습니까?
병원에서 AHP에 대해 이용할 수있는 많은 응급 치료는 의사 사무실에서도 이용할 수 있습니다.
이들은 일반적으로 응급 치료보다는 유지 계획의 일부로 낮은 용량으로 제공됩니다.
이러한 치료에는 다음이 포함됩니다.
- 정맥 내 포도당 : 적혈구 생성에 충분하지 않은 경우 포도당 수치를 조절하는 데 도움이됩니다.
- 정맥 내 헤민 : AHP 공격을 예방하기 위해 한 달에 몇 번 투여되는 합성 형태의 헴
- 헤민 주사 : 몸이 너무 많은 포르피린을 만들고 헴이 충분하지 않은 경우 권장되는 헴 투여의 한 형태
- 정맥 절개술 : 신체의 과도한 철분을 제거하는 것을 목표로하는 혈액 제거 절차
- 성선 자극 호르몬 방출 호르몬 작용제 : 월경주기 동안 헴을 잃는 여성에게 사용되는 처방약
- 유전자 요법 : 여기에는 간에서 독성 부산물이 생성되는 속도를 감소시키는 givosiran이 포함됩니다.
정맥 절개술이 필요합니까?
정맥 절개술은 혈액에 철분이 너무 많은 경우에만 AHP에서 사용됩니다. 철분은 적혈구 생성 및 유지에 중요하지만 높은 수치는 AHP 공격을 유발할 수 있습니다.
Phlebotomy는 철 저장을 감소시켜 uroporphyrinogen decarboxylase의 ferro 매개 억제에 의해 방해되는 heme 합성을 개선합니다. 정기적 인 혈액 검사는 철분이 적절한 수준인지 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.
정맥 절개술이 필요한 경우 외래 환자를 대상으로 할 수 있습니다. 시술 중에 의사는 과도한 철분을 제거하기 위해 혈액 일부를 제거합니다.
AHP에 도움이되는 처방약은 무엇입니까?
포도당 수치가 낮지 만 포도당 IV가 필요하지 않은 경우 의사가 설탕 알약을 권장 할 수 있습니다.
특정 호르몬 작용제는 월경중인 여성에게도 도움이 될 수 있습니다. 월경 중에는 헴을 더 많이 잃을 위험이 있습니다.
의사는 성선 자극 호르몬 방출 호르몬 작용제의 일종 인 류 프롤 라이드 아세테이트를 처방 할 수 있습니다. 이렇게하면 월경주기 동안 헴의 추가 손실을 방지하여 AHP 공격을 예방할 수 있습니다.
givosiran (Givlaari)과 같은 유전자 요법은 또한 독성 간 부산물을 줄이기 위해 처방 될 수 있습니다. 식품의 약국 (FDA)은 2019 년 11 월에 givosiran을 승인했습니다.
도움이 될 라이프 스타일 변화가 있습니까?
음식, 약물 및 생활 방식 선택이 때때로 AHP를 유발할 수 있습니다. 이러한 트리거를 최소화하거나 피하면 치료 계획을 지원하고 공격 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
사용하는 모든 약물, 보충제 및 처방전없이 구입할 수있는 제품에 대해 의사에게 알리십시오.
처방전없이 살 수있는 보충제조차도 귀하의 상태를 방해 할 수 있습니다. 가장 흔한 원인 중 일부는 호르몬 대체제와 철분 보충제입니다.
흡연과 음주는 AHP를 악화시킬 수 있습니다. 아무리 많은 흡연도 건강하지 않습니다. 그러나 AHP가있는 일부 성인은 적당히 마실 수 있습니다. 이것이 당신에게 해당되는지 의사에게 문의하십시오.
건강한 식습관과 운동 계획을 고수하십시오. AHP가있는 경우 다이어트는 헴을 고갈시키고 증상을 악화시킬 수 있습니다.
체중 감량이 필요한 경우 의사에게 증상을 악화시키지 않는 체중 감량 계획을 세우도록 도와달라고 요청하십시오.
마지막으로 스트레스 해소 계획을 만들어 사용하십시오. 누구의 삶에도 스트레스가없고 AHP와 같은 복잡한 상태가 있으면 더 많은 스트레스를받을 수 있습니다. 스트레스를 많이받을수록 공격 위험이 커집니다.
테이크 아웃
AHP는 드물고 복잡한 장애입니다. 아직 배울 것이 많습니다. 의사와 연락을 유지하고 치료 계획이 효과가 없다고 생각되면 의사에게 알리는 것이 중요합니다.
의사와 상담하면 환자가 귀하의 상황에 대한 통찰력을 얻고 효과적인 치료를 권장 할 수 있습니다.
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