Waldenstrom Macroglobulinemia의 진행과 전망

Waldenstrom macroglobulinemia (WM)는 골수에서 림프 형질 세포로 알려진 비정상적인 백혈구를 너무 많이 유발하는 희귀 한 형태의 혈액 암입니다.

월든 스트롬 병으로도 알려진 WM은 림프 질 세포 성 림프종의 일종 또는 천천히 성장하는 비호 지킨 림프종으로 간주됩니다.

미국 암 학회에 따르면 매년 미국에서 약 1,000 ~ 1,500 명이 WM 진단을받습니다. 평균적으로 사람들은 일반적으로 70 세에 WM 진단을받습니다.

WM에 대한 현재 치료법은 없지만 그 증상을 관리하는 데 도움이되는 치료법이 있습니다.

WM 진단을받은 경우 다음 단계를 진행할 때 생존율과 전망에 대해 알아야 할 사항은 다음과 같습니다.

진행

WM은 림프구 또는 B 세포에서 시작됩니다. 이 암세포를 림프 플라스마 사이 토이 드라고합니다. 다발성 골수종 및 비호 지킨 림프종의 암세포와 유사합니다.

WM에서 이러한 세포는 질병 퇴치에 사용되는 항체 인 면역 글로불린 M (IgM)을 다량 생성합니다.

IgM이 너무 많으면 혈액이 두꺼워지고 과점도 (hyperviscosity)라는 상태가 생성되어 장기와 조직의 기능에 영향을 미칠 수 있습니다.

이 과점도는 다음과 같은 WM의 일반적인 증상을 유발할 수 있습니다.

• 시력 문제
• 착란
• 현기증
• 두통
• 조정 상실
• 피로
• 호흡 곤란
• 과도한 출혈

WM의 영향을받은 세포는 주로 골수에서 자라기 때문에 신체가 다른 건강한 혈액 세포를 생성하기 어렵습니다. 적혈구 수가 감소하여 빈혈이라는 상태가 발생할 수 있습니다. 빈혈은 피로와 쇠약을 유발할 수 있습니다.

암세포는 또한 백혈구 부족을 유발하여 잠재적으로 감염에 더 취약해질 수 있습니다. 혈소판이 떨어지면 출혈과 멍이들 수도 있습니다.

다른 유형의 암과 달리 WM에는 표준 병기 결정 시스템이 없습니다. 질병의 정도는 치료를 결정하거나 환자의 전망을 평가할 때 중요한 요소입니다.

어떤 경우, 특히 처음 진단되었을 때 WM은 증상을 일으키지 않습니다. 다른 경우 WM 환자는 다음과 같은 증상을 경험할 수 있습니다.

• 체중 감량
• 부은 림프절
• 식은 땀
• 발열

IgM 수치가 증가하면 과점 성 증후군과 같은 더 심각한 증상이 나타날 수 있으며 다음과 같은 원인이 될 수 있습니다.

• 뇌 순환 불량
• 심장 및 신장 문제
• 추위에 대한 민감성
• 소화 불량

치료 옵션

WM에는 현재 치료법이 없지만 증상 관리에 도움이되는 다양한 치료법이 있습니다. 증상이 없으면 치료가 필요하지 않을 수 있습니다.

의사는 증상의 심각성을 평가하여 최상의 치료법을 추천합니다. 다음은 WM이 치료되는 몇 가지 방법입니다.

화학 요법

다양한 화학 요법 약물이 WM을 치료할 수 있습니다. 일부는 몸에 주입되고 다른 일부는 경구로 투여됩니다. 화학 요법은 너무 많은 IgM을 생성하는 암세포를 파괴하는 데 도움이 될 수 있습니다.

표적 치료

암세포 내부의 변화를 해결하기위한 신약을 표적 요법이라고합니다. 이러한 약물은 화학 요법이 효과가 없을 때 사용할 수 있습니다.

표적 치료는 종종 덜 심각한 부작용이 있습니다. WM에 대한 표적 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 프로 테아 좀 억제제
• mTOR 억제제
• 브루 톤 티로신 키나제 억제제

면역 요법

면역 요법은 면역 체계를 강화하여 잠재적으로 WM 세포의 성장을 늦추거나 완전히 파괴합니다.

면역 요법에는 다음의 사용이 포함될 수 있습니다.

• 단일 클론 항체 (천연 항체의 합성 버전)
• 면역 조절 약물
• 사이토 카인

Plasmapheresis

WM의 결과로 과점 성 증후군이있는 경우 즉시 혈장 채취가 필요할 수 있습니다.

이 치료는 기계를 사용하여 비정상 단백질이있는 혈장을 체내에서 제거하여 IgM 수치를 낮추는 것입니다.

특정 상태에 따라 다른 치료법도 사용할 수 있습니다. 의사는 최선의 선택에 대해 조언 할 것입니다.

시야

WM 환자에 대한 전망은 최근 수십 년 동안 개선되었습니다.

2001 년부터 2010 년까지 수집 된 가장 최근 데이터에 따르면, 미국 암 학회에 따르면 치료 시작 후 평균 생존 기간은 8 년으로 이전 10 년의 6 년과 비교됩니다.

International Waldenstrom의 Macroglobulinemia Foundation은 개선 된 치료로 인해 평균 생존율이 14 ~ 16 년이라는 사실을 발견했습니다.

평균 생존 기간은 질병에 걸린 사람의 50 %가 사망하고 나머지는 아직 살아있는 기간으로 정의됩니다.

귀하의 전망은 귀하의 질병이 진행되는 속도에 따라 달라집니다. 의사는 ISSWM (Waldenstrom Macroglobulinemia)에 대한 국제 예후 점수 시스템을 사용하여 다음과 같은 위험 요소를 기반으로 귀하의 전망을 예측할 수 있습니다.

• 나이
• 혈액 헤모글로빈 수치
• 혈소판 수
• 베타 -2 마이크로 글로불린 수준
• 단일 클론 IgM 수준

이러한 요인을 평가하여 WM 환자를 낮음, 중간, 높음의 세 가지 위험 그룹으로 분류합니다. 이것은 의사가 치료법을 선택하고 개인의 예후를 평가하는 데 도움이됩니다.

미국 암 학회에 따르면 5 년 생존율은 다음과 같습니다.

• 저 위험군 87 %
• 중간 위험 그룹의 경우 68 %
• 고위험군 36 %

생존율은 특정 질병을 앓고있는 많은 사람들의 데이터를 고려하지만 개별 결과를 예측하지는 않습니다.

이러한 생존율은 최소 5 년 전에 치료를받은 사람들의 결과를 기반으로합니다. 치료법의 새로운 발전은이 데이터가 수집 된 이후 WM 환자의 전망을 개선했을 수 있습니다.

전반적인 건강 상태, 암이 치료에 반응 할 수있는 가능성 및 기타 요인에 따라 귀하의 전망에 대한 개별화 된 평가를 받으려면 의사와 상담하십시오.

테이크 아웃

WM에 대한 현재 치료법은 없지만 치료를 통해 증상을 관리하고 예후를 개선 할 수 있습니다. 질병 진단을받은 후 몇 년 동안 치료가 필요하지 않을 수도 있습니다.

의사와 협력하여 암의 진행을 모니터링하고 최선의 조치를 결정하십시오.