출혈 체질에 대해 알아야 할 사항 : 원인, 증상, 치료

출혈 체질은 쉽게 출혈하거나 멍이 드는 경향을 의미합니다. “체질”이라는 단어는“상태”또는“조건”을 뜻하는 고대 그리스어에서 유래되었습니다.

대부분의 출혈 장애는 혈액이 제대로 응고되지 않을 때 발생합니다. 출혈 체질의 증상은 경증에서 중증까지 다양합니다.

출혈과 멍의 원인은 다음을 포함하여 매우 다양 할 수 있습니다.

• 부상에 대한 정상적인 반응
• 유전 질환
• 일부 약물 또는 약초 ​​제제에 대한 반응
• 혈관 또는 결합 조직의 이상
• 백혈병과 같은 급성 질환

진단 및 치료와 함께 출혈 체질의 일반적인 증상 및 원인에 대해 알아 보려면 계속 읽으십시오.

출혈 체질에 대한 빠른 사실

• 건강한 사람들의 약 26 ~ 45 %는 코피, 잇몸 출혈 또는 쉽게 멍이 들었던 병력이 있습니다.
• 가임기 여성의 약 5 ~ 10 %는 과다한 기간 동안 치료를 찾습니다 (월경 과다).
• 인구의 20 % 이상이 하나 이상의 출혈 증상을보고합니다.

출혈 체질의 증상

출혈 체질의 증상은 장애의 원인과 관련이 있습니다. 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 쉽게 멍이 들다
• 출혈하는 잇몸
• 설명 할 수없는 코피
• 무겁고 장기간의 월경 출혈
• 수술 후 심한 출혈
• 작은 베인 상처, 채혈 또는 예방 접종 후 심한 출혈
• 치과 치료 후 과도한 출혈
• 직장 출혈
• 대변의 피
• 소변의 피
• 구토물에 피

기타 특정 증상은 다음과 같습니다.

• 점상 출혈. 이 작고 편평하고 붉은 발진과 같은 혈액 점은 피부 아래, 종종 다리 아래에 나타납니다.
• 자반. 이 작은 타박상은 빨간색, 보라색 또는 갈색 일 수 있습니다. 건조 할 수 있으며 피부에만 나타납니다. 또는 그들은 젖어 점막에 나타날 수 있습니다. 습성 자반병은 낮은 혈소판 수치 (혈소판 감소증)를 나타낼 수 있습니다.
• 관절, 근육 및 연조직으로의 출혈. 이것은 혈우병에서 발생할 수 있습니다.
• 위장 출혈. 이것은 후천성 폰 빌레 브란트 증후군과 관련이있을 수 있습니다.
• 백색증. 이 드문 상태는 Hermansky-Pudlak 및 Chediak-Higashi 증후군과 관련이 있습니다.
• 관절 과잉 운동 또는 신축성 피부. 이러한 증상은 Ehlers–Danlos 증후군 (EDS)과 관련이 있습니다.
• 여러 확장 된 혈관 (모세관 확장증). 이러한 증상은 유전성 출혈성 모세 혈관 확장증과 관련이있을 수 있습니다.

출혈 체질의 원인

출혈 체질은 유전되거나 획득 될 수 있습니다. 어떤 경우에는 유전성 출혈 장애 (예 : 혈우병)도 획득 될 수 있습니다.

출혈 체질의 가장 흔한 원인은 혈소판 장애로, 일반적으로 후천적이며 유전되지 않습니다. 혈소판은 혈액 응고를 돕는 큰 골수 세포의 조각입니다.

이 표는 출혈 체질의 모든 가능한 원인을 나열합니다. 각 원인에 대한 자세한 정보는 다음과 같습니다.

유전 적 출혈 체질

혈우병

혈우병은 아마도 가장 잘 알려진 유전성 출혈 체질 일 수 있지만 가장 흔한 것은 아닙니다.

혈우병에서는 혈액 응고 인자 수치가 비정상적으로 낮습니다. 이것은 과도한 출혈로 이어질 수 있습니다.

혈우병은 대부분 남성에게 영향을 미칩니다. 국립 혈우병 재단 (National Hemophilia Foundation)은 혈우병이 남성 5,000 명 중 약 1 명에서 발생한다고 추정합니다.

폰 빌레 브란트 병

폰 빌레 브란트 병은 가장 흔한 유전성 출혈 장애입니다. 혈액에 폰 빌레 브란트 단백질이 부족하면 혈액이 제대로 응고되지 않습니다.

폰 빌레 브란트 병은 남성과 여성 모두에게 영향을 미칩니다. 일반적으로 혈우병보다 가볍습니다.

질병 통제 예방 센터 (CDC)는 폰 빌레 브란트 병이 인구의 약 1 %에서 발생한다고보고합니다.

여성은 과도한 월경 출혈로 인해 증상을인지 할 가능성이 더 높습니다.

결합 조직 장애

Ehlers-Danlos 증후군 (EDS)

Ehlers-Danlos 증후군은 신체의 결합 조직에 영향을 미칩니다. 혈관이 연약하고 멍이 자주 생길 수 있습니다. 증후군에는 13 가지 유형이 있습니다.

전 세계 5,000 ~ 20,000 명 중 약 1 명이 엘러스-단 로스 증후군을 앓고 있습니다.

골 형성 불완전 성 (취성 뼈 질환)

골 형성 불완전 증은 연약한 뼈를 유발하는 장애입니다. 일반적으로 출생시 나타나며 가족력이있는 소아에서만 발생합니다. 20,000 명 중 약 1 명이이 취약한 뼈 질환에 걸리게됩니다.

염색체 증후군

염색체 이상은 비정상적인 혈소판 수로 인한 출혈 장애와 관련이있을 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 터너 증후군
• 다운 증후군 (일부 특정 형태)
• 누난 증후군
• 디 조지 증후군
• 코넬리아 드 랑게 증후군
• 야콥 센 증후군

요인 XI 결핍

인자 XI 결핍은 혈액 단백질 인자 XI가 부족하여 혈액 응고를 제한하는 드문 유전성 출혈 장애입니다. 보통 경미합니다.

증상으로는 외상이나 수술 후 심한 출혈과 멍과 코피의 경향이 있습니다.

요인 XI 결핍은 약 1 백만 명 중 1 명에게 영향을 미칩니다. 아쉬케나지 유대인 혈통의 8 %에 해당하는 것으로 추정됩니다.

섬유소원 장애

피브리노겐은 혈액 응고에 관여하는 혈장 단백질입니다. 피브리노겐이 부족하면 사소한 상처에서도 심각한 출혈을 일으킬 수 있습니다. 피브리노겐은 응고 인자 I로도 알려져 있습니다.

세 가지 형태의 섬유소원 장애가 있으며, 모두 드물지만, 섬유소원 혈증, 저 섬유소원 혈증 및 섬유소원 이상 혈증입니다. 두 가지 유형의 섬유소원 장애는 경미합니다.

혈관 (혈관) 이상

유전성 출혈성 모세 혈관 확장증 (HHT)

유전성 출혈성 모세 혈관 확장증 (HHT) (또는 오슬러-베버-렌두 증후군)은 약 5,000 명 중 1 명에게 영향을 미칩니다.

이 유전 적 장애의 일부 형태는 모세 혈관 확장 효소라고하는 피부 표면 근처에 가시적 인 혈관 형성이 특징입니다.

다른 증상은 잦은 코피와 경우에 따라 내부 출혈입니다.

기타 선천성 출혈 장애

• 심인성 자반병 (가드너-다이아몬드 증후군)
• 혈소판 감소증
• Fanconi 빈혈 및 Shwachman-Diamond 증후군을 포함한 골수 부전 증후군
• Gaucher 질병, Niemann-Pick 질병, Chediak-Higashi 증후군, Hermansky-Pudlak 증후군 및 Wiskott-Aldrich 증후군을 포함한 저장 풀 장애
• Glanzmann 혈전증
• Bernard-Soulier 증후군

출혈 체질 획득

어떤 경우에는 일반적으로 유전되는 출혈 장애도 종종 질병의 결과로 획득 될 수 있습니다.

다음은 출혈 체질의 후천적 원인 중 일부입니다.

• 낮은 혈소판 수 (혈소판 감소증)
• 간 질환
• 신부전
• 갑상선 질환
• 쿠싱 증후군 (비정상적으로 높은 호르몬 코티솔 수치가 특징 임)
• 아밀로이드증
• 비타민 K 결핍 (혈액 응고에 필수적인 비타민 K)
• 혈액 응고를 너무 많이 일으키는 드문 질환 인 파종 성 혈관 내 응고 (DIC)
• 헤파린, 와파린 (쿠마딘), 아르가 트로 반 및 다비가 트란 (프라 닥사)을 포함한 항응고제 (혈액 희석제) 요법
• 쥐 독과 같은 항응고제 또는 쥐 독으로 오염 된 물질에 의한 중독
• 후천성 응고 인자 결핍 또는 섬유소원 결핍
• 괴혈병

출혈 체질 치료 방법

출혈 체질에 대한 치료는 장애의 원인과 중증도에 따라 다릅니다. 최근 수십 년 동안 혈액 인자의 합성 생산은 치료를 크게 개선하여 감염 가능성을 줄였습니다.

기저 질환이나 결핍은 적절하게 치료됩니다. 예를 들어, 비타민 K 결핍에 대한 치료는 비타민 K 보충제와 필요한 경우 추가 응고 인자가 될 수 있습니다.

다른 치료법은 장애에 따라 다릅니다.

• 혈우병은 합성 적으로 생성 된 혈액 응고 인자로 치료됩니다.
• 폰 빌레 브란트 병은 혈중 폰 빌레 브란트 인자 수치를 높이는 약물이나 혈액 인자 농축 물로 치료 (필요한 경우)합니다.
• 일부 출혈 장애는 항 섬유소 용해제로 치료됩니다. 이 약물은 혈액 내 응고 인자의 분해를 늦추는 데 도움이됩니다. 입안을 포함한 점막 출혈이나 월경 출혈에 특히 유용합니다.
• 항 섬유소 용해제는 치과 시술에서 과도한 출혈을 예방하기 위해 사용될 수도 있습니다.
• 인자 XI 결핍은 신선한 냉동 혈장, 인자 XI 농축 물 및 항 섬유소 용해제로 치료할 수 있습니다. 새로운 치료법은 유 전적으로 조작 된 혈액 인자 인 NovoSeven RT를 사용하는 것입니다.
• 출혈 장애가 특정 약물로 인해 발생한 경우 해당 약물을 조정할 수 있습니다.
• 2018 년 연구 논문은 항응고제가 지속적인 정맥 주사 프로타민 설페이트와 관련된 경우 혈액 체질 치료를 권장합니다.
• 과다한 월경 출혈은 피임약을 포함한 호르몬 치료로 치료할 수 있습니다.

치료에는 종종 예방 조치가 포함됩니다.

• 잇몸 출혈을 예방하기 위해 좋은 구강 위생을 실천하십시오.
• 아스피린 및 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)를 피하십시오.
• 출혈이나 멍이들 수있는 접촉 스포츠 나 운동 유형을 피하십시오.
• 스포츠 나 운동 중에는 보호용 패딩을 착용하십시오.

출혈 체질 진단 방법

출혈 체질, 특히 가벼운 경우는 진단하기 어려울 수 있습니다.

의사는 상세한 병력으로 시작합니다. 여기에는 과거에 앓은 출혈이 있거나 출혈을 경험 한 가족이 있는지 여부가 포함됩니다. 또한 아스피린을 포함하여 복용중인 약, 약초 또는 보충제에 대해 물어볼 것입니다.

의료 지침은 출혈의 심각도를 등급 화합니다.

의사는 특히 자반병 및 점상 출혈과 같은 피부 이상을 찾기 위해 신체 검사를 할 것입니다.

영유아의 경우 의사는 일반적으로 일부 선천성 출혈 장애와 관련된 비정상적인 신체적 특징을 찾습니다.

진단 테스트

기본 선별 검사에는 혈소판, 혈관 및 응고 단백질의 이상을 찾기위한 전체 혈액 검사 (또는 전체 혈구 수)가 포함됩니다. 의사는 또한 혈액 응고 능력을 테스트하고 응고 인자 결핍을 찾습니다.

다른 특정 검사는 섬유소 활성, 폰 빌레 브란트 인자 항원 및 비타민 K 결핍과 같은 기타 요인을 찾습니다.

의사는 간 질환, 혈액 질환 또는 다른 전신 질환이 출혈 장애와 관련이있을 수 있다고 의심되는 경우 다른 검사를 지시 할 수도 있습니다. 그들은 또한 유전자 검사를 할 수 있습니다.

확실한 진단을 제공하는 테스트는 하나도 없으므로 테스트 프로세스에 시간이 걸릴 수 있습니다. 또한 출혈 병력이 있어도 실험실 검사 결과가 결정적이지 않을 수 있습니다.

의사는 추가 검사 또는 치료를 위해 혈액 전문의 (혈액 전문의)에게 귀하를 의뢰 할 수 있습니다.

의사를 볼 때

출혈의 가족력이 있거나 귀하 또는 귀하의 자녀가 평소보다 더 많이 멍이나 출혈이있는 경우 의사를 만나십시오. 확실한 진단을 받고 치료를받는 것이 중요합니다. 일부 출혈 장애는 조기에 치료하면 예후가 더 좋습니다.

수술을 받거나 출산하거나 광범위한 치과 치료를 받으려면 출혈 장애에 대해 의사를 만나는 것이 특히 중요합니다. 귀하의 상태를 알면 의사 나 외과의는 과도한 출혈을 예방하기위한 예방 조치를 취할 수 있습니다.

테이크 아웃

출혈 체질은 원인과 심각도가 크게 다릅니다. 경미한 장애는 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 때로는 특정 진단이 어려울 수 있습니다.

가능한 한 빨리 진단을 받고 치료를받는 것이 중요합니다. 특정 질환에 대한 치료법은 없지만 증상을 관리하는 방법이 있습니다.

새롭고 개선 된 치료법이 개발 중입니다. 다양한 유형의 출혈 체질과 관련된 정보 및 지역 기관에 대해 National Hemophilia Foundation에 문의 할 수 있습니다.

국립 보건원의 유전 및 희귀 질병 정보 센터에도 정보와 자원이 있습니다.

의사 나 전문의와 치료 계획을상의하고 참여할 수있는 임상 시험에 대해 물어보십시오.